quinta-feira, 19 de março de 2009

Doença de Parkinson

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Doença de Parkinson
Classificações e recursos externos
Ilustração da doença de Parkinson feita no ano de 1886.
CID-10 G20., F02.3
CID-9 332
DiseasesDB 9651
MedlinePlus 000755
eMedicine neuro/304 neuro/635 in young
pmr/99 rehab


Descrita pela primeira vez por James Parkinson em 1817 [1], a doença de Parkinson ou mal de Parkinson é caracterizada por uma desordem progressiva do movimento devido à disfunção dos neurônios secretores de dopamina nos gânglios da base, que controlam e ajustam a transmissão dos comandos conscientes vindos do córtex cerebral para os músculos do corpo humano. Não somente os neurônios dopaminérgicos estão envolvidos, mas outras estruturas produtoras de serotonina, noradrenalina e acetilcolina estão envolvidos na gênese da doença.

A doença de Parkinson é idiopática, ou seja é uma doença primária de causa obscura. Há degeneração e morte celular dos neurónios produtores de dopamina.

É possível que a doença de Parkinson seja devida a defeitos sutis nas enzimas envolvidas na degradação das proteínas alfa-nucleina e/ou parkina (no Parkinsonismo genético o defeito é no próprio gene da alfa-nucleina ou parkina e é mais grave). Esses defeitos levariam à acumulação de inclusões dessas proteínas ao longo da vida (sob a forma dos corpos de Lewy visiveis ao microscópico), e traduziriam-se na morte dos neurónios que expressam essas proteínas (apenas os dopaminérgicos) ou na sua disfunção durante a velhice. O parkinsonismo caracteriza-se pela disfunção ou morte dos neurónios produtores da dopamina no sistema nervoso central. O local primordial de degeneração celular no parkinsonismo é a substância negra, presente na base do mesencéfalo.

Índice

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[editar] Epidemiologia

Nos Estados Unidos, a prevalência da Doença de Parkinson é de 160 por 100.000 pessoas, embora esteja aumentando. Há mais de um milhão de sofredores só nesse país. Noutros países desenvolvidos a incidência é semelhante.

A idade pico de incidência é por volta dos 60 anos, mas pode surgir em qualquer altura dos 35 aos 85 anos.

O Mal de Parkinson é uma doença que ocorre quando certos neurônios morrem ou perdem a capacidade. A pessoa com Parkinson pode apresentar tremores, rigidez dos músculos, dificuldade de caminhar, dificuldade de se equilibrar e de engolir. Como esses neurônios morrem lentamente, esses sintomas são progressivos no decorrer de anos.

[editar] Manifestações Clínicas

A DP é caracterizada clinicamente pela combinação de três sinais clássicos: tremor de repouso, bradicinesia e rigidez. Além disso, o paciente pode apresentar também: acinesia, micrografia, expressões como máscara, instabilidade postural, alterações na marcha e postura encurvada para a frente.

Os sintomas normalmente começam nas extremidades superiores e são normalmente unilaterais devido à assimetria da degeneração inicial no cérebro.

A clínica é dominada pelos tremores musculares. Estes iniciam-se geralmente em uma mão, depois na perna do mesmo lado e depois nos outros membros. Tende a ser mais forte em membros em descanso, como ao segurar objetos, e durante períodos estressantes e é menos notável em movimentos mais amplos. Há na maioria dos casos mas nem sempre outros sintomas como rigidez dos músculos, lentidão de movimentos, e instabilidade postural (dificuldade em manter-se em pé). Há dificuldade em iniciar e parar a marcha e as mudanças de direção são custosas com numerosos pequenos passos.

O doente apresenta uma expressão fechada tipo máscara sem demonstar emoção, e uma voz monotônica, devido ao deficiente controle sobre os músculos da face e laringe. A sua escrita tende a ter em pequeno tamanho (micrografia). Outros sintomas incluem depressão e ansiedade, dificuldades de aprendizagem, insônias, perda do sentido do olfacto.

O diagnóstico é feito pela clínica e testes musculares e de reflexos. Normalmente não há alterações nas Tomografia computadorizada cerebral, eletroencefalograma ou na composição do líquido cefaloraquidiano. Técnicas da medicina nuclear como SPECTs e PETs podem ser úteis para avaliar o metabolismo dos neurónios dos núcleos basais.

Por outro lado, os sintomas cognitivos, embora comumente presentes na DP, continuam a serem negligenciados no seu diagnóstico e tratamento[2]. Existem evidências de distúrbios nos domínios emocional, cognitivo e psicosocial[3], destacando-se: depressão[4], ansiedade[5]; prejuízos cognitivos[6] e olfatórios[7]; e, em particular, a demência na DP [8]. A incidência de demência na DP é seis vezes maior do que na população geral, e a prevalência varia entre 10% a 50%[9]. Ela é caracterizada por redução ou falta de iniciativa para atividades espontâneas; incapacidade de desenvolver estratégias eficientes para a resolução de problemas; lentificação dos processos mnemônicos e de processamento global da informação; prejuízo da percepção visuoespacial; dificuldades de conceitualização; e, dificuldade na geração de listas de palavras[10]. O reconhecimento precoce destes sintomas e seu tratamento são fatores cruciais para uma melhor abordagem clínica da DP[11].

[editar] Anatomia patológica

Macroscopicamente, há palidez da substância negra e do locus ceruleus.

Microscópicamente, há perda de neurónios com proliferação das células gliais. Os neurónios afectados remanescentes apresentam característicos corpos de Lewy, inclusões citoplasmáticas eosinofilicas (absorvem o corante eosina) contituidas por alfa-nucleina e parkina, além de outras proteínas.

Referências

  1. Aspectos neurológicos da Doença de Parkinson
  2. COLLOCA, 2004
  3. GUPTA e BATHIA, 2000
  4. RICHARD, 2007
  5. MEARA e HOBSON, 1998
  6. WILLIAMS-GRAY et al., 2007
  7. ALBERS et al., 2006
  8. EMRE, 2004
  9. EMRE, 2004
  10. WILLIAMS-GRAY et al., 2006
  11. ZESIEWICZ et al., 2006

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